Fenómeno de hemofagocitosis en la linfohistiocitosis hemofagocítica
DOI:
https://doi.org/10.24197/8w95gy20Palabras clave:
linfohistiocitosis, hemofagocítica, macrófagosResumen
La linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) es un síndrome hiperinflamatorio grave, causado por una activación descontrolada de macrófagos y linfocitos T citotóxicos, que genera una "tormenta de citocinas" con daño multiorgánico. Se clasifica en primaria (de origen genético, con alteración en células NK y linfocitos T CD8+) y secundaria, asociada a infecciones, neoplasias hematológicas o enfermedades autoinmunes.
Clínicamente se presenta con fiebre persistente, citopenias, disfunción hepática y neurológica. El diagnóstico se establece si se cumplen al menos cinco de ocho criterios clínico-laboratoriales, incluyendo hiperferritinemia, hemofagocitosis en médula ósea y disfunción de células NK.
El tratamiento de la HLH primaria incluye inmunoquimioterapia y trasplante hematopoyético; en la secundaria, se enfoca en controlar el desencadenante y modular la respuesta inmune. La detección temprana es crítica, ya que la mortalidad sin tratamiento supera el 50%.
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Referencias
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