Leucemia promielocítica aguda variante hipogranular
DOI:
https://doi.org/10.24197/xf7zxb10Palabras clave:
leucemia promielocítica, PML::RARAResumen
La leucemia promielocítica aguda (LPA) pediátrica representa el 5–10% de las LMA y se asocia con la translocación t(15;17) y el gen de fusión PML::RARA.
Aunque tiene un pronóstico citogenético favorable, presenta alta mortalidad temprana por eventos hemorrágicos graves.
Estas hemorragias, especialmente intracraneales o pulmonares, son la principal causa de muerte precoz.
El diagnóstico se basa en citomorfología y confirmación de PML-RARA, presentes en el 95% de los casos.
En médula ósea se observan blastos hipogranulares y agranulares con núcleos irregulares y, ocasionalmente, astillas de Auer.
El tratamiento estándar combina ácido transretinoico (ATRA) y trióxido de arsénico (ATO).
Esta terapia logra más del 85% de supervivencia global a 5 años y menos del 5% de recaídas.
Sin embargo, las tasas de muerte temprana por coagulopatía no han mejorado significativamente.
Identificar y tratar precozmente es clave para reducir complicaciones fatales.
La LPA sigue siendo una urgencia hematológica que requiere intervención inmediata.
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Referencias
Cingam SR, Koshy NV. Acute Promyelocytic Leukemia. [Updated 2023 Jun 26]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK459352/
Taga, T.; Tomizawa, D.; Takahashi, H.; Adachi, S. Acute myeloid leukemia in children: Current status and future directions. Pediatr. Int. 2016, 58, 71–80. [CrossRef] [PubMed].
Zhao J, Liang JW, Xue HL, Shen SH, Chen J, Tang YJ, Yu LS, Liang HH, Gu LJ, Tang JY, Li BS. The genetics and clinical characteristics of children morphologically diagnosed as acute promyelocytic leukemia. Leukemia. 2019 Jun;33(6):1387-1399. doi: 10.1038/s41375-018-0338-z. Epub 2018 Dec 21. PMID: 30575821.
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